Febra reumatică (febris rheumatica) este o boală gravă datorită caracterului său multisistemic și deteriorării țesutului conjunctiv, care datorită îmbunătățirii standardului igienic și a tratamentului antibiotic adecvat al anginei streptococice în populația pediatrică slovacă actuală apare mult mai rar decât în trecut, dar trebuie totuși luat în considerare și în practica de rutină pediatrică.
Incidenţă
Febra reumatică, ca boală predominant preșcolară și de vârstă școlară (5-15 ani), a fost în trecut una dintre cele mai frecvente boli ale copiilor, în principal din condiții sociale slabe. A apărut ca o reacție imunopatologică după depășirea infecției cu serotipuri reumatogene ale streptococului pyogen grup A. În zilele noastre, este considerată o boală mai degrabă rară în țările industriale dezvoltate. Motivul incidenței reduse în țările industrializate și în Slovacia este îmbunătățirea generală a standardului igienic, disponibilitatea și administrarea corectă a antibioticelor în infecțiile respiratorii acute și sensibilitatea încă bună a streptococilor la antibioticele penicilinei. (1, 2)
Deși cazurile de febră reumatică au scăzut semnificativ în țările dezvoltate, acestea rămân în continuare o problemă serioasă la nivel mondial. Cândva a fost o boală temperată, acum se mută în mediul tropical al țărilor mai puțin dezvoltate. (3, 4) În unele țări în curs de dezvoltare, incidența anuală în 2009 a fost încă de 5 cazuri la 1000 de populații. (5, 6) În studiul din 2011, Seckeler și Hoke au raportat din nou incidența carditei reumatice la 15 milioane de persoane, cu aproximativ 282 mii de cazuri noi și 233 mii de decese pe an. De asemenea, au vorbit despre faptul că utilizarea ecocardiografiei în aceste țări a crescut în mod semnificativ numărul pacienților diagnosticați, ceea ce a avut, desigur, un efect mai mare asupra precauției și a interesului pentru înțelegerea febrei reumatice și a consecințelor acesteia. (4, 5) În orice caz, incidența exactă a febrei reumatice și consecințele acesteia este dificil de determinat. Țările dezvoltate uită încet de boală și este greu să găsești o incidență în țările în curs de dezvoltare.
Istorie
Deși medicii europeni au descris diferitele caracteristici ale febrei reumatice încă de la începutul secolului al XVI-lea, William Charles Wells a fost cel care, în publicația sa din 1812, a asociat febra reumatică acută cu cardita. Întregul spectru clinic de simptome - de la amigdalită la cardită - a fost descris pentru prima dată de Cheadle în 1889. Baza infecțioasă a bolii a fost mult timp discutată, dar agentul patogen nu a fost izolat până în 1900 de Poynton și Paine. În 1904, Micrococcus (Streptococcus) rheumaticus a fost izolat de la un pacient cu febră reumatică, care a fost descris ca indistinguibil de streptococul pyogenic. (5)
Etiologie și patogenie
Etiologia streptococică a febrei reumatice este incontestabilă astăzi. Boala este cauzată de streptococul β-hemolitic grup A. Este precedată de amigdalită streptococică sau faringită. Aceste infecții apar uneori cu simptome minime, astfel încât pot scăpa destul de ușor de atenția medicului și a pacientului. (1, 2, 3)
Patomecanismul febrei reumatice nu este pe deplin clar. Originea sa este influențată de mai mulți factori de macro- și microorganisme. Boala este probabil rezultatul unui răspuns imunopatologic la o infecție streptococică obișnuită - faringită sau amigdalită, deci, pe lângă infecția cu streptococi β-hemolitici, sunt necesare predispoziții individuale și, desigur, posibile mecanisme toxice și imunologice. Este clar că streptococii sunt foarte frecvenți în populație, așa că mulți oameni de toate vârstele se vor confrunta cu infecția, dar paradoxal puțini oameni suferă de febră reumatică. (1, 2, 3)
Sechelele post-streptococice par a fi un răspuns inflamator imunopatologic. Cunoaștem mai multe serotipuri de streptococi, care diferă și ele, de exemplu, în structura imunochimică a peretelui celular. Streptococcus pyogenes are la suprafață proteina M, care este principalul său factor de virulență, permite aderența sa la țesuturi și previne fagocitoza. Forma proteinei M cu antigeni ai membranei bazale a glomerulilor sau a structurilor miocardice este responsabilă pentru formarea autoanticorpilor și dezvoltarea ulterioară a inflamației sterile în țesutul afectat. Cu toate acestea, nu afectează fiecare streptococ, doar unele serotipuri sunt nefritogene și reumatogene (2, 6, 12, 49, 55 și respectiv 1, 3, 5, 14, 18, 19, 24). (1, 2, 3)
Tablou clinic
Febra reumatică apare în mod normal la persoanele predispuse la aproximativ 10 - 20 de zile după depășirea unei infecții a tractului respirator streptococic. Se manifestă prin febră continuă și simptome generale nespecifice precum oboseală, slăbiciune, transpirație, cefalee și dureri abdominale. În viitor, suntem preocupați de implicarea articulațiilor, a inimii, a pielii și a ganglionilor bazali. (1, 2, 3)
Poliartrita este prima care se dezvoltă la 75% dintre copiii afectați. Este marcat algic, cu umflare, încălzire marcată până la roșeață a articulațiilor în mare parte mari (genunchi, gleznă, încheietura mâinii, cot), ceea ce limitează mobilitatea articulației afectate. Afectarea articulațiilor mici ale brațelor și picioarelor este mai rară. Artrita în febra reumatică se caracterizează printr-un curs migrator, o durată scurtă și un răspuns excelent la medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene. (1, 2, 3)
Cardita, care afectează 35-50% dintre copii, este un simptom diagnostic și prognostic semnificativ al febrei reumatice. Se poate manifesta sub formă de endocardită (murmur nou în insuficiență mitrală sau aortică) sau miocardită (tahicardie, aritmie), pericardită (slăbirea ecourilor, murmur de frecare) sau ca o combinație a tuturor componentelor simultan - pancardită. În unele cazuri, pot apărea leziuni permanente ale inimii și, astfel, defecte ale valvei reumatice. (1)
În formele mai ușoare, pacienții nu sunt foarte alterați, se observă doar tahicardie ușoară și o labilitate mai mare a ritmului cardiac cu subfebrilități. Doar ecocardiografia ne va ajuta la diagnostic. În formele mai severe, se observă depresie generală, tahicardie în repaus, care este prezentă și în somn și este disproporționată față de temperatura crescută. Murmurele sunt liniștite și schimbătoare acustic. În carditele mai severe cu dezvoltarea insuficienței mitrale, puteți auzi nu numai murmur sistolic, ci și diastolic. În cele mai severe forme, un murmur este prezent cu semne de insuficiență cardiacă. Cele mai dificile decompensări sunt în pancardită. Miocardita exudativă difuză acută este adesea un simptom al insuficienței cardiace și se observă mai ales la adolescenții cu insuficiență cardiacă preexistentă. Valvulita mitrală activă este evidențiată de așa-numita Murmur Carey-Coombs, pe care îl auzi în stânga III. - IV. intercostal și deasupra vârfului inimii. În prezența sa, cel mai probabil se poate prezice o eroare mitrală permanentă. (1)
O manifestare mai rară, dar încă clasică, importantă pentru diagnosticul febrei reumatice, este așa-numita eritemul marginat (eritemul anular) - erupție roșie palidă, volatilă, non-mâncărime, circulară sau asemănătoare unei ghirlande cu aspect central, mai ales pe partea laterală a trunchiului, este dificil de văzut la pacienții cu pielea închisă la culoare. O altă manifestare a pielii este nodulii subcutanati - noduli reumatici, care apar mai ales la copii. Mărimea variază, de la vârful pinului la ½ cm, sunt situate în locuri cu oase așezate superficial (coate, cap, spini etc.) și se pot deplasa ușor în comparație cu baza. Apar cu boli cardiace concomitente și, în acest context, sunt atribuite semnificației prognostice nefavorabile la copii. Nodulii subcutanati dispar relativ repede - fara consecinte. (1, 2, 3)
Coreea minoră a lui Sydenham (așa-numitul dans Sf. Vitus, la aproximativ 10-15% dintre copii) poate apărea ca o manifestare tardivă a febrei reumatice la distanță de câteva luni până la un an. Corvoada se caracterizează prin mișcări bruște, involuntare, ineficiente (coreoatetoza), care pot preveni complet mișcarea coordonată țintită, inclusiv tulburările ulterioare de vorbire și deglutiție. Simptomele dispar în timpul somnului. Copiii sunt neatenți la școală, coreea este adesea confundată cu tulburări de comportament sau tic. Dificultățile dispar de obicei spontan, persistența în intervalul de câteva luni este destul de rară. Apare doar în copilărie și nu reapare după vârsta de 18 ani. (1, 2, 3)
Implicarea pulmonară este extrem de rară. Pneumonia reumatică specifică nu mai este recunoscută în general și se susține că modificările pulmonare ale febrei reumatice sunt rezultatul afectării capilare, cu o permeabilitate crescută. Pleurita a apărut mai frecvent decât pneumonia în febra reumatică, care, ca și simptomele articulare, s-a dezvoltat rapid și s-a calmat. (1)
Durerea abdominală izolată, care seamănă cu apendicita la copii, precum și cu alte evenimente abdominale acute, poate fi, de asemenea, o manifestare a iritației peritoneale izolate. (1)
Diagnostic
Nu există un singur simptom sau test de laborator care ar putea fi absolut clar pentru febra reumatică, astfel încât diagnosticul trebuie să se bazeze pe îndeplinirea criteriilor Jones revizuite. Datorită severității carditei, ecocardiografia ar trebui utilizată ca standard în diagnostic. (4)
Diagnosticul febrei reumatice
Găsirea culturii Streptococului pyogenes β-hemolitic are semnificație diagnostic în cazul persistenței colonizării nazofaringiene chiar și în momentul dezvoltării consecințelor post-streptococice. Cu toate acestea, trebuie reiterat faptul că nu fiecare streptococ β-hemolitic piogen - și, prin urmare, nu fiecare angină pectorală - duce cu siguranță la dezvoltarea febrei reumatice. În cazul unei descoperiri negative a culturii (95% din cazuri), un examen serologic este crucial. (1, 2, 3)
Diagnostic serologic
Examinarea culturii de la locul infecției este dovada standard a infecției streptococice acute. După începerea tratamentului cu antibiotice sau în diagnosticul consecințelor tardive ale infecției, pot fi utilizate în mod avantajos metodele serologice.
În cazul infecțiilor streptococice, pot fi efectuate mai multe teste serologice. Cu toate acestea, în practica obișnuită, este suficientă cuantificarea cea mai frecvent utilizată a antistreptolizinei O (ASLO) și ADNazei B. Aceste teste sunt simple, accesibile, rapide și reproductibile în mod fiabil, dar în practica pediatrică întâmpină probleme majore în interpretarea rezultatelor, în principal datorită faptul că nu avem limite fiabile ale standardului titrului ASLO la populația pediatrică slovacă, unde prevalența streptococică este relativ ridicată. Și tocmai din cauza lipsei valorilor de referință pentru copilărie, care ar lua în considerare toate datele epidemiologice și specificul populației noastre pediatrice, constatarea unei creșteri unice a ASLO (cu excepția valorilor extrem de ridicate) nu are multă valoare diagnostică. Infecția streptococică acută sau sechelele post-streptococice trebuie apoi confirmate direct prin examinarea culturii sau prin detectarea antigenului sau ar trebui demonstrată o creștere semnificativă a titrului anticorpului prin examinări repetate la intervale bine definite. (1, 2, 3, 7)
Specificitatea testelor serologice este, de asemenea, o problemă. Streptolizina O este o proteină produsă de toate tulpinile din grupul A Streptococcus pyogenes, inclusiv cele care sunt nefritogene și nerumatogene, produse și de streptococii din grupul C și G. Nu confirmă infecția streptococică piogenă și nu are o valoare indicativă a riscului a dezvoltării complicațiilor post-streptococice. (1, 2, 3)
ADNaza B este un parametru care, potrivit studiilor și practicii, se corelează mai bine cu rezultatele culturii din faringe, este, de asemenea, pozitiv în infecțiile cutanate cauzate de Streptococcus pyogenes.
Valorile ASLO și ADNase B nu sunt întotdeauna corelate bine. Conform datelor din articolul de MUDr. Dallosa "În practica obișnuită, titrurile ASLO crescute sunt asociate mai mult cu infecții streptococice nehemhemolitice și titrurile ADNazei B crescute cu infecții cu Streptococcus pyogenes. Conform unor observații, raportul titrului ASLO/ADNază B este de 1,4 cu infecția streptococică ne-piogenă ”. (2)
Cu toate acestea, de la nivelul nivelurilor ADNase B și ASLO, nu este încă posibil să se determine dacă persoana testată va avea consecințele tardive ale infecției streptococice sau nu, sau ce formă se va dezvolta în cele din urmă și cât de severă.
Astfel, infecția cu Streptococcus pyogenes poate fi vorbită în mod fiabil numai în cazul creșterii titrurilor de ASLO și ADNază B, examinarea altor anticorpi este rară, puțin disponibilă și nu are la fel de multă valoare informativă pe cât o cere diagnosticul de febră reumatică. (1, 2, 3, 7)
Prin urmare, examinările repetate ale ASLO și ADNase B au sens doar la pacienții care au dezvoltat simptome de febră reumatică sau glomerulonefrită acută, unde valori crescute pot confirma diagnosticul.
Tratament
În tratamentul febrei reumatice, se folosește repaus la pat, tratamentul suficient al infecției streptococice cu un antibiotic penicilinic (macrolida numai în cazul alergiei la penicilină; de asemenea datorită rezistenței tot mai mari a streptococilor la macrolide). Durata tratamentului trebuie să fie de cel puțin 10-14 zile, unii autori vorbesc chiar despre 3 săptămâni. (1, 2, 3, 9)
În artrită, există un răspuns bun la medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene, în cardite, corticoizii sunt folosiți și în tratament - totul în funcție de gravitatea leziunii cardiace, care este cea mai gravă și complicație care determină prognosticul. Coreea de obicei nu necesită tratament, este suficient să vă odihniți, să evitați stresul și să măsurați regimul, în caz de simptomatologie mai pronunțată sau o durată mai lungă a coreei, se vorbește și despre anticonvulsivante - dar efectul lor este cel puțin discutabil la pacienții individuali. Medicamentele antiinflamatoare nu sunt utilizate în caz de coree. (1, 2, 3)
Datorită faptului că pacienții cu febră reumatică sunt predispuși la infecții streptococice recurente, inclusiv atacuri ulterioare de RH, profilaxia pe termen lung a penicilinei este adecvată la acești pacienți. (1, 2, 3) La pacienții fără cardită este acceptabil și sub formă orală, la pacienții cu dizabilități cardiace sub formă parenterală, o dată pe lună în zonele cu incidență scăzută și o dată la 3 săptămâni în zonele cu incidență crescută. (3) Efectul sulfonamidelor asupra profilaxiei recurenței RH a fost, de asemenea, raportat în literatura de specialitate, chiar dacă acestea sunt ineficiente în mod standard în eradicarea infecției streptococice și nu sunt utilizate în practica de rutină. (3)
Concluzie
Febra reumatică este, din fericire, o boală foarte rară în populația noastră actuală de copii, dar, din cauza complicațiilor și consecințelor cu un dispensar de-a lungul vieții, este încă o boală aflată în atenția pediatrilor. Cu această lucrare, am dorit să subliniem necesitatea unui examen clinic amănunțit, importanța ecocardiografiei în afectarea cardiacă și poate nu atât de mult necesitatea de a adera la valorile ASLO ridicate (fără diagnostic serologic și culturi suplimentare) cu care pediatrie și ulterior în clinicile de reumatologie. ne întâlnim adesea.