Articolul expertului medical
Hemosideroza pulmonară idiopatică (codul ICD-10: J84.8) se dezvoltă ca o boală primară și se referă la o boală pulmonară interstițială de etiologie necunoscută. Deoarece glucocorticoizii și terapia imunosupresoare sunt eficiente în gemosideroză, ipoteza reală a bolii rămâne în continuare imunoalergică, adică asociată cu formarea autoanticorpilor. Rolul factorului ereditar nu este exclus. Patogeneza procesului de sângerare constă în alveole și impregnarea ulterioară cu săruri de fier în zona sângerării, îngroșarea interstițială, dezvoltarea fibrozei, hipertensiunea pulmonară și formarea inimii pulmonare.
Macrofagele (hemosiderofagele), hemosiderina fagocitară, se găsesc în sputa pacienților cu hemosideroză. Hemosideroza este rară la copii, adesea la fete.
Simptome ale hemosiderozei pulmonare idiopatice
Copiii sunt mai des bolnavi la vârsta de 3-8 ani. Debutul bolii este treptat: respirația scurtă apare în repaus, anemie. În perioade de criză febră febrilă, tuse ruginită cu sânge, crește insuficiența respiratorie, anemie (hemoglobină până la 20-30 g/l și mai puțin!). Zonele de scurtare a sunetului pulmonar sunt înregistrate în timpul percuției. La auscultație - raluri umede, cu bule ușoare. Creșterea caracteristică a ficatului și splinei. Perioada de criză durează câteva zile (mult mai rare - mai lungi), transformându-se treptat în iertare. Nivelurile de hemoglobină cresc, simptomele dispar.
Diagnosticul hemosiderozei pulmonare idiopatice
Modificări caracteristice sub formă de anemie hipocromică microcitară, fier seric scăzut, reticulocitoză, reacție a măduvei eritroblastice și leucocitoză ușoară, sedimentare eritrocitară crescută, trombocitopenie. Reacția Coombs (directă și indirectă) este rareori pozitivă. Creșterea conținutului dezvăluit de imunocomplexe circulante, suplimentat de titruri scăzute, hipergamaglobulinemie, uneori scăzut conținutul de IgA.
În unele cazuri, o biopsie pulmonară este indicată pentru diagnosticul de hemosideroză.
Craniile sângerânde, uneori epuizate, ganglionii limfatici bazali măriți sunt clar vizibile în imaginile toracice în timpul crizei. Au fost identificate noi focare în crize repetate de raze X. În timpul remisiei, radiografia este diferită: un model interstițial mai bun, asemănător cu o sită fină, o mulțime de umbre mici (milioane) care formează un "fluture", care este un semn distinctiv al hemosiderozei.
Mai mult de 20% din siderofage sunt detectate în bronhoscopie în lichidul bronhoalveolar, indicele de fier este mai mare de 50 (norma este de până la 25).
Sindromul Heiner - varietate de hemosideroză pulmonară hipersensibilitate la laptele de vacă, conform tabloului clinic diferă de idiopatic, știu că pacienții au anticorpi (pretsipitine) și teste cutanate pozitive pentru alergenii din lapte. La unii copii, boala este însoțită de dezvoltare fizică nerezolvată, rinită cronică, otită medie, adenoidită.
În planul de examinare, determinarea anticorpilor împotriva laptelui este obligatorie.
Tratamentul hemosiderozei pulmonare idiopatice
Tratamentul hemosiderozei depinde de momentul bolii. În perioade de criză, prednisolonul este prescris la 1,5-3 mg/kg pe zi. Prin urmare, este necesar să urmați o dietă strictă, fără produse lactate. Când apare remisia, când indicele de fier al lichidului bronhoalveolar scade la 25 sau mai puțin, glucocorticoizii sunt anulați. Medicamentele imunosupresoare se adaugă la tratament la o doză de întreținere: ciclofosfamidă (2 mg/kg pe zi) sau azatioprină (3 mg/kg pe zi). După sângerări masive, se injectează desferoxamină pentru a elimina excesul de fier.
O dietă fără presiune este indicată pentru toți copiii cu hemosideroză, în special sindromul Hayner.
Prognosticul bolii este nefavorabil. Pericolul pentru viață este un moment de criză, dezvoltarea hemoragiei pulmonare, insuficienței respiratorii și cardiace.
Sindromul Goodpasture acționează ca o formă de hemosideroză la adolescenți. Este mai frecvent la băieți. Hemoragie pulmonară caracteristică, anemie, hematurie și alte simptome ale glomerulonefritei proliferative sau membranare, care duc rapid la hipertensiune și insuficiență renală cronică. Patogenia acestei forme de hemosideroză joacă rolul anticorpilor care afectează nu numai membrana veziculelor pulmonare, ci și membrana glomerulilor rinichilor.
Prognosticul este nefavorabil deoarece boala progresează constant.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] ]], [14], [15]