Articolul expertului medical
Nefropatia IgA (boala Berger) a fost descrisă pentru prima dată în 1968 ca glomerulonefrită, care apare ca o recurență a hematuriei. În prezent, IgA-nefropatia ocupă unul dintre primele locuri în rândul pacienților adulți cu glomerulonefrită cronică care sunt pe hemodializă.
În cele mai multe cazuri, IgA-nefropatia se manifestă în copilărie, mai des la băieți. Se caracterizează prin proliferarea celulelor mezangiale în glomerulii renali datorită depunerii imunoglobulinei A. În ultimii ani, la majoritatea pacienților cu o asociere dovedită cu o predominanță a MHC clasa II, antigen HLA-DR.
Nu se cunoaște cauza nefropatiei IgA (boala Berger).
Patogenia nefropatiei IgA (boala Berger) asociată cu dispozițiile metabolice ale IgA, constând din două lanțuri ușoare și două lanțuri grele. În nefritele IgA, sinteza numai a lanțurilor ușoare crește dramatic. Patogenia va crește sinteza IgA în măduva osoasă ca răspuns la infecția virală și la producția anormală de IgA a mucoasei migdale învățate mononuclear. Depunerea complexelor imune care conțin IgA are loc predominant în mezanglul renal. Studii recente au arătat că proliferarea mezangiei este asociată cu activitatea citokinelor: IL-1, IL-6, FNO-α, factor de creștere derivat din trombocite P și factor de creștere vasculară.
Morfologia nefropatiei IgA (boala Berger). Confirmarea diagnosticului de nefrită IgA reprezintă modificări morfologice ale rinichilor. Biopsia renală este obligatorie. Microscopia cu lumină se caracterizează prin proliferare mezangială focală sau difuză, glomerulonefrită mezangioproliferativă. Cu toate acestea, diagnosticul de nefropatie IgA nu este posibil doar prin microscopie cu lumină. Este necesară microscopia cu imunofluorescență.
Conform datelor microscopiei de imunofluorescență, prezența IgA (lanț ușor) se instalează în mezanglul rinichiului, adesea în combinație cu complementaritatea fracției C3, uneori IgG sau IgM. Hipercelularitatea caracteristică a mezangiei este glomerulonefrita mezangioproliferativă.
Poate apărea scleroza segmentară a glomerulilor, sugerând o boală mult avansată. Atrofia tubulară și fibroza interstițială sunt importante cu nefropatia IgA purificată până acum.
Simptomele nefropatiei IgA (boala Berger) . Debutul bolii este mai frecvent în copilărie. Primele semne ale bolii rămân ascunse mult timp. Pentru prima dată, apare un macro- sau microhematur pe fundalul unei infecții virale respiratorii acute cu faringită și amigdalită. În acest caz, intervalul dintre procesul de infecție și hematurie este de obicei de 1-2 zile comparativ cu 2-3 săptămâni în cazul glomerulonefritei post-streptococice acute. Edem și hipertensiune arterială nr. Funcția renală nu este întreruptă. Procesele renale progresează lent, iar la pacienții cu macrogematurie periodică, gradul de afectare a țesutului renal este mai mic decât la copiii cu hematurie și proteinurie aproape constante. Odată cu progresia bolii, leziunile renale se dezvoltă sub influența citokinelor secretate IL-1α, IL-6, γ-interferon.
Pe măsură ce boala progresează, hipertensiunea, proteinuria marcată, este asociată cu copiii mai mari, care sunt criterii de prognostic nefavorabile. Scăderea funcției renale la mai mult de jumătate dintre pacienți se observă după 10-12 ani. Cu toate acestea, remisiile spontane pot apărea mai frecvent la copii decât la adulți.
Diagnosticul de nefropatie IgA (boala Berger) .
- Macro și/sau microhematurie repetată pe fondul infecțiilor acute.
- Niveluri crescute de IgA serice în salivă și salivă.
- Prezența lanțurilor ușoare ale subgrupului IgA în biopsia renală prin microscopie imunofluorescentă.
Tratamentul nefropatiei IgA (boala Berger) . Regim fără restricții speciale. Dieta se aglutină, cu excepția produselor din grâu, secară, ovăz, mei, orez, hrișcă, porumb înlocuit.
Tratamentul antibacterian al bolilor infecțioase.
Prognoza. Evaluarea prevalenței procesului proliferativ și a gradului de modificări sclerotice în glomerul și interstitiu este importantă pentru prognosticul evoluției nefropatiei IgA și eficacitatea tratamentului. Conexiunea hipertensiunii arteriale pe fondul nefropatiei IgA curente pe termen lung agravează prognosticul, în viitor, în majoritatea cazurilor, adulții dezvoltă insuficiență renală cronică.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]