Cuprins
- 1 Glomerulonefrita acută postinfecțioasă
- 1.1 Patogenie
- 1.2 Morfologie
- 1.3 Curs clinic
- 2 nefropatie IgA
- 2.1 Patogenie
- 2.2 Morfologie
- 2.3 Curs clinic
- 3 Nefrita congenitală
- 3.1 Patogenie
- 3.2 Morfologie
- 3.3 Curs clinic
- 4 Referințe
- 4.1 Articole conexe
- 4.2 Referințe
Cum sindrom nefritic (ICD-10: N04) este un set de următoarele simptome:
- Hematurie (eritrocite dismorfice în urină).
- Oliguria și azotemia.
- Hipertensiune,
- Pot apărea proteinurie ușoară și edem, dar nu la fel de grav ca în sindromul nefrotic.
Leziunile cauzate de sindromul nefritic au următoarele caracteristici comune: proliferarea celulelor însoțit în interiorul glomerulului infiltrarea leucocitelor. Reacția cauzată de inflamație distruge pereții capilarelor, eritrocitele se scurg în urină, apar modificări hemodinamice și ulterior scăderea GFR (filtrare glomerulară). Acest lucru se manifestă clinic ca oligurie, retenție de lichide și azotemie. Sindromul nefritic acut poate apărea secundar (LES) sau ca urmare a unei boli glomerulare primare (de exemplu, glomerulonefrita postinfecțioasă).
Glomerulonefrita acută postinfecțioasă editează sursa]
- Sinonim: Glomerulonefrita post-streptococică,
- una dintre cele mai frecvente tulburări glomerulare cauzate de depunerile de imunocomplexe (IK), frecvente la copii și adulți tineri,
- antigenul inițial poate fi:
- endogen (de exemplu, în LES),
- exogene - streptococi β-hemolitici din grupa A, pneumococi, stafilococi, virusuri (oreion - oreion, rujeolă - rujeolă, varicelă - varicelă, hepatită B, C),
- se dezvoltă clasic la 1 până la 4 săptămâni după recuperarea din infecția streptococică de grup A,
- numai sigur (nefritogen) Lanțurile streptococice β-hemolitice sunt capabile să provoace o tulburare.
Patogenie editează sursa]
Se întâmplă depunerea depozitelor IK (complexe circulante și „in situ” - de exemplu, componenta C3 a complementului, legarea IgG de antigenii bacterieni prinși pe membrana glomerulo-bazală, GBM). Ulterior, semnele tipice ale bolii se dezvoltă din imunocomplexe precum de ex. hipocomplementemie.
Morfologie editează sursa]
Observăm uniformele creșterea celularității smoc glomerular (în întregul glomerul, vorbim de GN difuz) datorită proliferării crescute și edemului celulelor mezangiale și endoteliale. În plus, neutrofilele și monocitele migrează acolo. O imagine tipică într-un microscop electronic sunt așa-numitele. cocoașe subepiteliale (Engleză cocoașe) cuibărit împotriva GBM. În imunofluorescență vedem depozite granulare, mai ales subepitelial.
Curs clinic editează sursa]
Debutul este brusc, pacientul suferă de greață, greață, febră. Urina are o nuanță maronie (hematurie puternică), există o ușoară proteinurie. Testarea serică arată niveluri scăzute de complement, în timp ce anticorpii anti-streptolizină O din ser sunt crescuți. La copii, există remisii relativ frecvente, în unele se poate dezvolta până la GN progresează rapid (datorită deteriorării severe a glomerulilor în formă de semilună („semiluni”)).
Nefropatia IgA editează sursa]
- Sinonim: Boala Berger,
- frecvent la copii și adulți tineri,
- este cea mai frecventă boală glomerulară detectată de biopsiile renale (la nivel mondial).
Patogenie editează sursa]
Sinteza crescută a IgA în măduva osoasă (răspuns la infecție respiratorie sau GIT) și niveluri serice crescute sunt observate la 50% dintre pacienți. De asemenea, poate apărea glicozilarea incorectă. Imunocomplexele IgA sunt apoi depuse în mezangiu și activează complementul într-un mod alternativ.
Morfologie editează sursa]
Leziunile variază considerabil (inflamație segmentară, proliferare difuză a mezangiei). IF prezintă IK IgA în mezangiu, adesea cu un mic amestec de C3, IgG sau IgM. Componentele lipsă necesare pentru activarea complementului în mod clasic (C1q și C4).
Curs clinic editează sursa]
Boala începe ca o hematurie severă (microscopică la 30-40% dintre pacienți) în timpul unei infecții HCD nespecifice. Durează câteva zile, apoi pleacă și revine la fiecare câteva luni. Unii experți consideră că nefropatia IgA este o variantă localizată a purpurii Henoch-Schönlein. Pacienții cu boală celiacă și tulburări hepatice (nefropatie secundară IgA) prezintă un risc crescut. Insuficiența renală cronică se poate dezvolta în decurs de 20 de ani de la debutul bolii (25-50% dintre pacienți).
Nefrita congenitală editează sursa]
- Sinonim: Glomerulonefrita ereditară, Nefrita ereditară,
- este un grup de boli congenitale cauzate de mutații ale proteinelor GBM,
- acestea includ de ex. Sindromul Alport.
Patogenie editează sursa]
O mutație apare în colagenul IV (acest tip de colagen se găsește în membranele bazale, nu formează fibrile sau fibre și este necesar pentru funcționarea normală a glomerulilor, a cristalinului și a cohleei). Structura este un heterotrimer (lanțurile α3, α4, α5), mutația poate apărea în oricare dintre monomeri.
Morfologie editează sursa]
Glomerulii arată normal până târziu, când se poate dezvolta scleroză secundară. Celulele interstițiale acumulează lipide neutre și glicozaminoglicanii (mucopolizaharide). Odată cu progresia treptată a bolii, glomeruloscleroza, scleroza vasculară, atrofia tubulară și fibroza interstițială cresc. La microscopul electronic observăm îngroșarea neregulată a GBM (dar numai în stadiile târzii ale bolii).
Curs clinic editează sursa]
Moștenirea poate fi legată de X (în cazul unui defect al genei α5), AD sau AR (în cazul unui defect al genei α3 sau α4). Insuficiența renală apare între 20 și 50 de ani. Hematuria și proteinuria progresează lent.