A doua cea mai frecventă cauză de morbiditate și mortalitate în fibroza chistică, după boala bronhopulmonară, sunt procesele patologice ale sistemului digestiv. Afectarea funcției CFTR cauzează boli ale pancreasului, ficatului și ale tractului gastro-intestinal (esofag, stomac, intestine).
Pancreasul și dizabilitățile sale
Afectarea funcției exocrine pancreatice și a malnutriției.
Exocrin Prin secreția (externă) a pancreasului înțelegem producerea de enzime care sunt implicate în descompunerea zaharurilor, grăsimilor și proteinelor în substanțe mai simple, care pot fi apoi absorbite de mucoasa intestinului subțire în organism.
Malabsorbție - este cea mai frecventă tulburare în insuficiența pancreatică (insuficiență) și este cauzată de obstrucția canalelor, pierderea celulelor acinare și deficiența enzimei pancreatice. Scaunele voluminoase, cu miros urât, care sunt greu de spălat, sunt tipice acestei tulburări. Dacă această insuficiență pancreatică nu este tratată la timp, aceasta duce la eșecul prosperării, la scăderea în greutate și la încetinirea creșterii. Este diagnosticat prin metode imagistice (ultrasunete, examen CT, ERCP, imagistică prin rezonanță magnetică) examen de laborator al scaunului și, de asemenea, prin monitorizarea stării nutriționale a pacientului, care constă în monitorizarea regulată a greutății corporale, înălțimii și posibilelor măsurători antropometrice, precum și ca măsurarea vitaminei D, a proteinelor, a grăsimilor, a acizilor grași esențiali din sânge și, parțial, starea nutrițională poate fi evaluată și prin examinarea densitometrică.
Malnutriție - este malnutriție. Se manifestă prin venituri insuficiente din energie, pierderi crescute, dar și creșterea consumului. Este tratat cu enzime pancreatice, crescând aportul de energie la 120-150% comparativ cu persoanele sănătoase, aportul de vitamine liposolubile (ADEK), acizi grași esențiali și antioxidanți.
Pancreatită - Inflamația pancreasului este, de asemenea, prima manifestare a CF. Pancreatita recurentă poate fi singura manifestare a CF.
Afectează funcția endocrină a pancreasului
Diabetul zaharat (CFRDM) - distrugerea pancreasului la pacienții cu CF poate provoca insuficiență pancreatică hormonală endocrină (internă), în special la vârsta adultă. Cel mai adesea se manifestă ca o tulburare a producției și excreției de insulină. Simptomele principale includ oboseala, scăderea în greutate, urinarea frecventă, sete. Tratamentul prompt cu insulină este de obicei eficient și are un efect pozitiv asupra evoluției generale a bolii.
Tulburări hepatobiliare în CF
Ciroza hepatică - o boală care afectează țesutul hepatic și patul vascular al ficatului. Aproximativ 5% dintre pacienții cu CF suferă de aceasta. Este diagnosticat prin teste de laborator (ALT, AST, GMT, CHS, Quik), metode imagistice (ultrasunete, sonografie Doppler, CT, MRCP). Dintre metodele de examinare invazivă, aceasta este o biopsie hepatică. Se tratează cu acid ursodeoxicolic (UDCA). În cazurile severe, transplantul este posibil după îndeplinirea anumitor criterii.
Hipertensiune portală - este o complicație clasică a cirozei, care poate fi definită ca presiune crescută în vena portă. La pacienții cu ciroză, sângele curge încet prin ficat și, prin urmare, începe să se acumuleze în vena portă. Cea mai gravă complicație a hipertensiunii portale este sângerarea de la varicele esofagiene, care poate duce la sângerare. Gastrofibroscopia are succes diagnostic și terapeutic în hipertensiunea portală. Tratamentul poate fi conservator, constând din antihipertensive (în special beta-blocante neselective) și invaziv (de exemplu, sclerozarea endoscopică, ligarea varicelor).
Boli ale vezicii biliare aparțin și bolilor extrahepatice ale sistemului hepatobiliar. Pacienții cu CF prezintă o vezică biliară disfuncțională, obstrucție sau îngustare a căilor biliare, calculi biliari.
Tulburări ale sistemului gastro-intestinal
Esofag - cea mai frecventă complicație este refluxul gastroesofagian, care este cauzat de activitatea insuficientă a sfincterului esofagian, care determină revenirea conținutului gastric la esofag și cauzează arsuri și esofagită (inflamația esofagului).
Stomac - Secreția crescută de suc gastric și conținutul scăzut de bicarbonat în sucul pancreatic pot provoca ulcere gastrice. Gastrita este, de asemenea, frecventă - inflamația mucoasei gastrice, care poate fi cauzată și de medicamente agresive.
Boli intestinale
Meconium ileus - este prima manifestare a bolii la copiii cu CF. Miconiul (pitch) este primul conținut intestinal al unui copil după naștere, care este anormal de dens, vâscos și flexibil și provoacă obstrucție în partea inferioară a intestinului subțire (ileus), care poate duce la noduri intestinale, moarte, ruptură, și inflamația peritoneului. Cel mai adesea este îndepărtat prin clismă.
DUMNEZEU - (sindromul obstructiv intestinal distal) este echivalentul ileonului meconiu la o vârstă mai târzie și apare la aproximativ 3% dintre pacienții cu FC. În DIOS, partea inferioară a intestinului subțire este obstrucționată de conținutul vâscos de mucoase și fecale, care afectează și apendicele și colonul. Poate fi cauzată de lipsa de lichide, de o modificare a dietei sau de o substituție pancreatică insuficientă. El este diagnosticat cu o radiografie a abdomenului, o examinare irigografică, care este, de asemenea, un tratament. În caz de eșec, se rezolvă chirurgical.
Prolapsul rectului - se poate întâmpla ca o mică parte a intestinului gros să iasă atunci când scaunul este împins afară. Este foarte rar la copiii mici netratați. Este tratat mai ales conservator.
Boala Crohn - este o boală în care o persoană are o parte inflamată cronic a sistemului digestiv, cel mai adesea intestinul subțire sau gros. Pacientul suferă de dureri abdominale frecvente, diaree și balonare. Este diagnosticat prin analize de sânge și colonoscopie. Tratamentul poate fi medicamentos, în cazurile severe, este tratat chirurgical.
Bolile respiratorii și tratamentul acestora necesită o cheltuială energetică crescută, ceea ce poate asigura doar un sistem digestiv care funcționează bine, și acesta este motivul pentru care este necesar să se trateze fiecare dintre tulburările sale, să se respecte instrucțiunile medicilor și să se alimenteze corect.
Sursa: extrasă din activitatea profesională a MUDr. Branislav Remiš, Departamentul de Pneumologie și Ftiziologie I. SZU, Spitalul Universitar Bratislava