REZUMAT
Hipertensiunea intracraniană idiopatică sau pseudotumor cerebral este o boală de cauză necunoscută, caracterizată prin creșterea presiunii intracraniene fără deformare sau obstrucție a sistemului ventricular, în principal cu o constatare neurologică focală fiziologică la pacient. Afectează în principal femeile obeze în vârstă de reproducere. Etiopatogeneza rămâne încă neclară, cu o tulburare la nivelul circulației lichidului cefalorahidian. Se manifestă în principal prin cefalee, tinitus sincron pulsativ, pierderea tranzitorie a câmpului vizual, edem papilar și tulburări vizuale. Diagnosticul se face „pe excludere”, adică prin excluderea altor cauze care ar putea duce la un tablou clinic similar. Tulburările optice sunt o complicație gravă a bolii, astfel încât diagnosticarea precoce și tratamentul adecvat sunt importante.
Cuvinte cheie: hipertensiune intracraniană idiopatică - papilloedem - tulburări optice.
REZUMAT
Hipertensiunea intracraniană idiopatică sau pseudotumor cerebral este o tulburare de cauză necunoscută, se caracterizează prin creșterea presiunii intracraniene, fără deformare și obstrucție a sistemului ventricular, fără descoperiri neurologice localizatoare. Există o predilecție pentru femeile obeze aflate la vârsta fertilă. Etiopatogenia hipertensiunii intracraniene idiopatice este neclară, presiunea intracraniană crescută este probabil legată de anomalii în echilibrul dintre producția și drenajul lichidului cefalorahidian. Pacienții prezintă cefalee, tinitus puls sincron, obscurări vizuale tranzitorii, papilemă și pierdere vizuală. Diagnosticul se face prin excluderea cauzelor cunoscute ale presiunii intracraniene crescute. Principala morbiditate a hipertensiunii intracraniene idiopatice este pierderea vizuală și poate fi de obicei inversată dacă este recunoscută precoce și tratată.
Cuvinte cheie: hipertensiune intracraniană idiopatică - papiledema - pierdere vizuală.
Hipertensiunea intracraniană idiopatică (IIH) sau pseudotumor cerebral este o boală de cauză necunoscută care afectează predominant femeile obeze de vârstă reproductivă. Se caracterizează prin creșterea presiunii intracraniene (ICP) și a simptomelor asociate, dar o constatare neurologică obiectivă este în majoritatea cazurilor normală și lipsește prezența unei leziuni cerebrale structurale și deformare sau obstrucție a sistemului ventricular. Diagnosticul se face „pe excludere”, adică prin excluderea altor cauze care ar putea duce la un tablou clinic similar.
Hipertensiunea intracraniană idiopatică a fost descrisă pentru prima dată de Heinrich Quincke în 1897 (24) ca sindrom al ICP crescut și papiloedem bilateral datorat circulației afectate a lichidului cefalorahidian (LCR). Șapte ani mai târziu, Max Nonne a descoperit că simptomele bolii imitau o tumoare intracraniană și o numeau pseudotumor cerebri (20). În anii 1930, pe măsură ce evoluțiile semnificative în neuroradiologie au îmbunătățit tehnologia de examinare a leziunilor structurale ale creierului, au fost propuse primele criterii de diagnostic pentru IIH, numite de compilator drept criterii de diagnostic ale lui Dandy (7). Ulterior au fost reevaluate și modificate (11, 26).
Incidența anuală a IIH este de 0,9 cazuri la 100 000 de populații, crescând la 3,5 cazuri la 100 000 de populație pentru femeile cu vârste cuprinse între 15 și 44 de ani și la 19 cazuri la 100 000 de populație pentru femeile obeze cu vârste cuprinse între 20 și 44 de ani (9). Având în vedere incidența actuală a obezității în populație, se poate presupune că aceste date sunt subestimate. Vârsta medie de diagnostic a IIH este de aproximativ 30 de ani (9). Predilecția feminină, precum și asocierea cu obezitatea nu se aplică copiilor prepubertali (19). În prezent, nici predilecția rasială nu este cunoscută, dar se preconizează un prognostic mai rău în rasa întunecată (4).
Principala caracteristică a IIH este presiunea intracraniană crescută. Cu toate acestea, înțelegerea etiopatogenezei IIH rămâne neclară. Un mecanism cheie în etiopatogeneză este considerat a fi o perturbare a circulației lichidului cefalorahidian. Există mai multe ipoteze care caută să elucideze aceste mecanisme.
Creșterea producției de lichid cefalorahidian la pacienții cu IIH a fost prezentată în studiile lor de Donaldson și mai târziu de Gideon și colab. (8, 13). În ciuda subreprezentării probandilor, găsirea unei concentrații scăzute de proteine totale în LCR susține această teorie, deși nu este o constatare universală. Pe de altă parte, absența hidrocefaliei sugerează că acesta nu este principalul mecanism patogenetic. Conținutul crescut de LCR sub formă de edem interstițial și intracelular a fost găsit la mai multe specimene de biopsie cerebrală (25), dar semnele edemului nu au fost confirmate folosind metode analitice actuale, iar constatările histologice anterioare sunt evaluate ca fiind artificiale (27).
Reducerea absorbției lichidului cefalorahidian cefalorahidian la nivelul granulației arahnoidiene sau căilor limfatice extracraniene este o ipoteză din ce în ce mai acceptată a proceselor patogenetice ale hipertensiunii intracraniene idiopatice. Studiile care investighează timpul de transmitere al unui marker radiomarcat în cisternografie au demonstrat o întârziere a fluxului său în circulația sistemică la pacienții cu hipertensiune intracraniană idiopatică (22).
Alte cauze posibile includ obstrucția fluxului venos foarte probabil în sindromul de venă cavă superioară sau eliminarea radicală bilaterală a căilor limfatice regionale ale gâtului datorită tumorii glomus caroticum, tulburări nutriționale precum hipervitaminoza A, tulburări endocrine precum boala Addison, hipoparatiroidism.
Creșterea presiunii venoase cerebrale și stenoză a căpriorilor venosi. Mai multe studii care utilizează venografie și manometrie au descoperit o presiune venoasă crescută la pacienții cu IIH, în special în sinusul transvers și sinusul sagital superior și prezența stenozelor plutei venoase (15, 17). Până în prezent, există opinii controversate cu privire la faptul dacă stenoza este cauza sau consecința creșterii presiunii intracraniene. King și co. au urmat pacienți cu IIH care au suferit manometrie venoasă cerebrală înainte și după puncția lichidului cefalorahidian (17). Presiunea din sinusul sagital superior și transvers, care a fost inițial crescută, a scăzut semnificativ după puncția lombară, cu reducerea consecventă a ICP și dispariția stenozei. Acest studiu a demonstrat că stenoza venoasă se datorează compresiei plutei la presiune intracraniană crescută. Dimpotrivă, Bono și co. investigarea pacienților cu IIH la care stenoza plutei venoase a persistat chiar și după normalizarea presiunii LCR, a presupus cauze intravenoase ale tulburărilor de trecere a lichidului cefalorahidian (2).
Obezitatea. Un studiu de control a constatat o asociere puternică între IIH și obezitate și creșterea în greutate în cele 12 luni anterioare diagnosticării bolii (14). Mecanismul de acțiune al obezității în patogeneza IIH este încă în discuție.
Sindromul de apnee în somn, care apare adesea la persoanele obeze, duce la hipercapnie, insuficiență cardiacă dreaptă și creșterea presiunii intratoracale și, astfel, creșterea presiunii intracraniene. De asemenea, tipul central de obezitate prin mecanismul creșterii presiunii intra-abdominale și intratoracale poate duce la o creștere a presiunii intracraniene. Cu toate acestea, nicio teorie nu explică de ce doar o mică parte din persoanele obeze dezvoltă IIH (29).
În prezent, cercetarea se concentrează în principal pe efectele metabolice și endocrine ale obezității, care pot juca un rol în patogeneza hipertensiunii intracraniene idiopatice prin dereglarea metabolismului insulinei și glucozei, hormoni sexuali, adipokine, glucocorticoizi, lipide și acizi grași liberi (21) .
Unii autori citează, de asemenea, tromboza canalelor venoase ca posibilă cauză a IIH (3). În acest caz, totuși, vorbim deja despre sindromul pseudotumoral.
Aproape toți pacienții raportează dureri de cap. Este o durere de cap puternică, zilnică, de natură pulsantă, trezindu-i deseori din somn. Este în cea mai mare parte asociată cu greață, mai puțin cu vărsături (27). Un alt simptom al IIH, care apare la aproximativ 75% dintre pacienți, este pierderea tranzitorie a câmpului vizual, care durează de obicei mai puțin de 30 de secunde (14). Panoul poate fi monocular sau binocular. Este cauzată de ischemie tranzitorie a papilei nervului optic datorită creșterii presiunii tisulare.
Voci intracraniene pulsatorii sau tinitus sincron pulsativ sunt raportate de 60% dintre pacienții cu hipertensiune intracraniană idiopatică. Este probabil cauzată de transmiterea pulsației vasculare intensificate cauzată de presiunea crescută a LCR pe peretele canalelor venoase (10, 14).
Principalele constatări obiective ale IIH sunt papilloedem, tulburări perimetrale și leziuni ale nervului abducens. Papiloedemul este cauza tulburărilor optice în hipertensiunea intracraniană idiopatică. Cu toate acestea, severitatea tulburărilor, precum și strategia de tratament IIH nu depind de gradul de papiloedem, deoarece în stadiul avansat al bolii, atunci când apare afectarea axonală a nervului optic, scade gradul de papiloedem (28). Leziunea nervului abducens apare în jur
la 10 - 20% dintre pacienți. Tulburările de acuitate vizuală apar în IIH cu un curs lung și sever. Defectele câmpului vizual sunt prezente la majoritatea pacienților cu hipertensiune intracraniană idiopatică. Cele mai frecvente defecte sunt creșterea punctului orb fiziologic și pierderea părții inferonasale a câmpului vizual. Tulburarea poate fi progresivă și severă, ducând la orbire. Bărbații mai întunecați, pacienții cu glaucom și întreruperea rapidă a corticosteroizilor au un prognostic mai rău (27).
Walter Dandy a propus primele criterii de diagnostic pentru IIH în 1937. Acestea au fost ulterior reevaluate și completate (11, 26) (Tabelul 1).
Tabelul 1. Criterii Dandy modificate pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică (26)
Tabelul 1. Criterii Dandy modificate pentru hipertensiunea intracraniană idiopatică (26)
1. Semne și simptome ale presiunii intracraniene crescute
2. Constatări neurologice normale, cu excepția leziunilor nervului abducens
3. Constatarea normală a metodelor de imagistică a creierului
4. Compoziția normală a lichidului cefalorahidian
5. Creșterea presiunii intracraniene peste 25 cm H2O
6. Starea normală de conștiință și vigilență
7. Cauze nedovedite ale presiunii intracraniene crescute
Suspiciunea de IIH ar trebui să se bazeze deja pe istoricul medical și pe constatările clinice. În plus față de ICP crescut, testele de laborator se încadrează în domeniul de referință, este acceptată o concentrație redusă de proteine totale din lichidul cefalorahidian. Puncția lombară se efectuează întinsă pe lateral cu membrele flectate și fără sedare, prevenind astfel o creștere artificială a presiunii de ședere și a hipoventilației LCR. Dacă măsurăm valorile fiziologice ale presiunii LCR, luăm în considerare eșantionarea repetată datorită faptului că presiunea LCR fluctuează în timpul zilei. Din examinările imagistice, folosim imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau tomografia computerizată (CT) a creierului cu contrast la pacienții tipici, RMN și venografia prin rezonanță magnetică (MRV) la alți pacienți. Constatarea este fără hidrocefalie, leziuni structurale sau vasculare, poate apărea sindromul șaului gol, aplatizarea polului posterior al globului ocular printr-un vagin dilatat al nervului optic.
Scopul terapiei IIH este de a atenua simptomele și de a preveni tulburările optice. Dacă nu este stabilizat, pacientul este monitorizat de un neurolog, oftalmolog sau neuroftalmolog și se supune la intervale regulate de examinare a acuității vizuale, a perimetrului și a fondului ocular (27). Dacă se cunoaște un posibil agent etiologic, cum ar fi tratamentul cu tetracicline, ar trebui luată în considerare utilizarea ulterioară. De asemenea, tratăm bolile asociate (de exemplu, hipertensiunea arterială, sindromul de apnee în somn) care pot agrava prognosticul IIH. În terapia IIH, urmărim gradul de tulburare perimetrală.
Reducerea aportului de sodiu și lichide și reducerea greutății sunt importante. Se raportează că până la pierderea în greutate
îmbunătățește simptomele bolii cu 5-10% din greutatea totală. În cazul obezității morbide (indicele de masă corporală peste 35), luăm în considerare intervențiile chirurgicale, cum ar fi bandarea gastrică, by-passul gastric sau diversiunea biliopancreatică (30).
Acetazolamida este medicamentul ales în tratamentul hipertensiunii intracraniene idiopatice. Efectul său este de a bloca anhidrază carbonică, reducând astfel producția de CSF în plexul coroid. În același timp, are un gust metalic care provoacă anorexie, deci are un efect anorectic. La adulți, începem cu doze de 500 mg de două ori pe zi și creștem doza până când funcționează sau efectele secundare sunt gestionabile, până la o doză zilnică maximă de 3-4 g. La copii, doza inițială este de 25 mg/kg/24 ore, cu o doză maximă de 100 mg/kg sau 2 g/24 ore (19). Efectele secundare includ amorțeala degetelor și gurii, anorexie, greață, mai rar pietre la rinichi, acidoză metabolică și anemie aplastică. Acetazolamida este contraindicată în primele 20 de săptămâni de sarcină; s-au demonstrat efecte teratogene la animale și un caz de teratom la om (18).
Topiramatul este un medicament antiepileptic care blochează, de asemenea, anhidrază carbonică, pe lângă faptul că are efecte analgezice și anorectice. Celebisoy și colaborator. au constatat în studiul lor că topiramatul are un efect comparabil cu acetazolamida (5).
Furosemida este utilizată ca terapie adjuvantă cu acetazolamida sau ca monoterapie atunci când acetazolamida eșuează. Acțiunea sa constă în efectul diuretic și reducerea sodiului transportat în creier. Se administrează la o doză de 20 - 40 mg/24 ore la adulți și 1-2 mg/kg/24 ore la copii (19).
Deși corticoizii sunt una dintre opțiunile de tratament pentru IIH, mulți autori le evită din cauza efectelor secundare (6). Pot crește în greutate și astfel pot agrava evoluția IIH, utilizarea lor cronică are o serie de efecte sistemice adverse, iar întreruperea rapidă a tratamentului poate agrava tulburările optice. Utilizarea lor este pe deplin indicată în cazul deficienței vizuale acute severe, acoperim perioada anterioară operației planificate. Apoi administrăm doze mari de corticoizi intravenoși (metilprednisolonă).
În prezent sunt explorate noi opțiuni de tratament, cum ar fi analogul somatostatinei octreoid, care este
poate părea a fi o posibilă alternativă eficientă în tratamentul hipertensiunii intracraniene idiopatice (23).
Puncția lombară serială, deoarece una dintre celelalte opțiuni de tratament, nu este practic utilizată în prezent, pe de o parte are un efect pe termen scurt, este traumatizantă pentru pacienți și poate avea complicații sub forma sindromului de hipotensiune intracraniană, infecție și epidermoid intraspinal. tumori (6).
Dacă pacientul dezvoltă o deteriorare treptată a tulburărilor optice în ciuda tratamentului medicamentos, deteriorare acută, dacă suferă de dureri de cap intolerabile sau presupunem că cooperarea lui este slabă, pacientul este indicat pentru tratament chirurgical.
Descompresia subtemporală și subocipitală este învechită și nu este utilizată astăzi.
Decompresia nervului optic este indicată la pacienții cu insuficiență vizuală progresivă cu cefalee moderată sau ușor de controlat. Îmbunătățirea edemului papillo poate apărea și în ochiul neoperat. Mecanismul de acțiune este decompresia locală și închiderea spațiului subarahnoidian în regiunea retrolaminară a nervului optic de către țesutul fibros.
Operațiile de șuntare includ șunturi lomboperitoneale, ventriculoatriale, ventriculojugulare și ventriculoperitoneale. Acestea sunt indicate în caz de eșec al tratamentului medicamentos și dureri de cap incontrolabile. Potrivit unor autori, șuntul lomboperitoneal este mai eficient, chiar și la pacienții cu progresie a tulburărilor optice în ciuda intervenției chirurgicale decompresive a nervului optic. În prezent, sunt utilizate șunturi programabile prin presiune cu o abordare stereotactică, ceea ce reduce procentul de complicații (31).
Procedurile de inserție a stentului endovascular au ajuns recent în prim planul interesului. Sunt eficiente numai în anumite cazuri de IIH, unde stenozele plutei venoase sunt cauza bolii (de exemplu, stenozele datorate modificărilor fibroase posttrombotice în peretele venos) și nu datorită presiunii intracraniene crescute (15, 17).
Figura 1 prezintă o versiune modificată a unuia dintre algoritmii de tratament posibili preluați de la profesorul Atkinson de la Clinica Mayo (1).
Hipertensiunea intracraniană idiopatică este o boală care afectează predominant femeile obeze în vârstă de reproducere. Incidența obezității crește și astăzi și devine o problemă a civilizației, astfel încât se poate aștepta și o creștere a numărului de pacienți cu hipertensiune intracraniană idiopatică. Datorită complicațiilor optice grave ale IIH, care pot duce în cele din urmă la orbire, este important să recunoaștem boala la timp și să o tratăm în mod adecvat. Înțelegerea etiopatogenezei, precum și a noilor opțiuni de tratament necesită în mod constant interesul comunității științifice și în special necesitatea unor studii controlate și prospective.
Hipertensiune intracraniană idiopatică
Eva PAKOSOVÁ, Gabriela TIMÁROVÁ, Marek KRIVOŠÍK, Miriam CINGELOVÁ, Peter KUKUMBERG
(De la Departamentul 2 de Neurologie, Facultatea de Medicină, Universitatea Charles, Facultatea de Medicină, Bratislava, șef: Prof. P. Kukumberg, MD, dr.)